Demencija Lewyjevih tjelešaca (DLB) je progresivni neurološki poremećaj koji značajno utječe na kognitivne sposobnosti, pokretljivost i ponašanje oboljele osobe. Demencija Lewyjevih tjelešaca jedna je od tri najčešća tipa demencije, zajedno sa Alzheimerovom demencijom i vaskularnom demencijom.
DLB karakterizira razvoj abnormalnih kolekcija alfa-sinukleinskog proteina unutar oboljelih moždanih neurona, koji se manifestira kao Lewyeva tijela i Lewyjevi neuriti. Ove nakupine ometaju normalno funkcioniranje mozga, utječući na područja odgovorna za razmišljanje, pamćenje i kretanje. Bolest je prvi opisao japanski psihijatar Kenji Kosaka 1976. godine.
Simptomi bolesti obično se javljaju u dobi između pedesete i osamdesete godine života (nije neuobičajeno da se dijagnosticira prije 65. godine). Očekivano trajanje života nakon postavljanja dijagnoze je otprilike oko četiri godine (4-8 godina), iako može varirati (od 2-20 godina). Prodromni simptomi (zatvor , vrtoglavica, hiposmija, poremećaji REM faze sna, anksioznost i depresija) mogu se pojaviti 15 ili više godina prije nego što se demencija razvije. Bolest se pogoršava tijekom vremena i obično se dijagnosticira kada kognitivno oštećenje ometa normalno svakodnevno funkcioniranje.
Simptomi
Fluktuacije u kognitivnim sposobnostima i budnosti
Karakteristično je izmjenjivanje razdoblja očuvane pažnje, koherencije i orijentacije s razdobljima smetenosti i nemogućnosti odgovaranja na pitanja. Početno kognitivno propadanje u demenciji Lewyjevih tjelešaca slično je kao u drugih demencija; uključuje pogoršanje pamćenja, pažnje i izvršnih funkcija te probleme u ponašanju. Vidnoprostorne i konstrukcijske sposobnosti zahvaćene su više nego drugi kognitivni deficiti. Uobičajena je prekomjerna dnevna pospanost.
Vidne halucinacije učestale su i često prijeteće. Slušne, taktilne i olfaktorne halucinacije rjeđe se javljaju. Deluzije su prisutne u oko 50-65% pacijenata i često su kompleksne i bizarne. Parkinsonizam (ekstrapiramidni simptomi) obično uključuju rigiditet, bradikineziju, nestabilnost hoda.
Poremećaji REM faze sna mogu se pojaviti godinama prije drugih simptoma. Mnogi pacijenti imaju rapid eye movement (REM) poremećaj spavanja, parasomniju karakteriziranu živim snovima bez uobičajene fiziološke paralize skeletnih mišića tijekom REM faze sna. Snovi mogu biti popraćeni fizičkom aktivnošću, ponekad ozljeđujući partnera u krevetu.
Autonomna disfunkcija česta je, a može ju pratiti i pojava sinkopa. Autonomna disfunkcija može se pojaviti istovremeno s kognitivnim deficitom ili nakon početka kognitivnog deficita. Tipična je ekstremna osjetljivost na antipsihotike.
Depresija i apatija
Dijagnoza i liječenje
Dijagnosticiranje DLB-a može biti izazovno jer se simptomi često preklapaju s drugim neurološkim poremećajima. Dijagnoza demencije Lewyjevih tjelešaca smatra se vjerojatnom ako su prisutne 2 od sljedeće 3 značajke, a smatra se mogućom ako je prisutna samo jedna:
- fluktuacije u kogniciji
- vidne halucinacije
- parkinsonizam
Ostali simptomi koji podržavaju dijagnozu uključuju ponavljane padove, sinkope, poremećaj REM faze spavanja i osjetljivost na antipsihotike.
Potrebno je posumnjati na demenciju Lewyjevih tjelešaca ako se demencija razvija gotovo istodobno s parkinsonizmom te kada je demencija praćena fluktuacijom kognicije, gubitkom pažnje, psihijatrijskim simptomima (npr. vidnim halucinacijama, složenim, bizarnim deluzijama) i autonomnom disfunkcijom.
CT i MR mozga obično ne pokazuju neke karakteristične promjene, ali pomažu u početku kod isključivanja drugih uzroka demencije. PET s fluor-18 deoksiglukozom i SPECT s 123I-FP-CIT (N–3–fluoropropil–2b–karbometoksi–3b– [4–iodofenil]–tropan), mogu pomoći identificirati demenciju Lewyjevih tjelešaca, ali se ne provode rutinski.
Konačnu dijagnozu moguće je postaviti iz uzorka moždanog tkiva pri obdukciji.
Liječenje LBD uključuje potporno i medikamentozno liječenje. Demencija s Lewyjevim tjelešcima složen je neurološki poremećaj koji predstavlja značajan izazov za oboljele, njihove obitelji i zdravstvene djelatnike. Iako trenutno ne postoji lijek, razumijevanje bolesti i pravovremena dijagnoza mogu značajno pridonijeti kvaliteti života oboljelih. Važno je osigurati odgovarajuću njegu i podršku kako bi se poboljšala kvaliteta života oboljele osobe i njihovih skrbnika.
Potporne mjere uključuju prilagodbu okoline na način da potiče orijentaciju (npr. postavljanje velikih satova i kalendara u prostoriji) te mjere za povećanje sigurnosti pacijenta kao i fizikalnu, radnu i govornu terapiju te kognitivnu stimulaciju.
Medikamentozno liječenje uključuje inhibitore kolinesteraze (rivastigmin, donepezil) koji umjereno poboljšavaju kognitivnu funkciju, antiparkinsonike za kupiranje ekstrapiramidnih simptoma. Potreban je oprez kod uvođenja antipsihotika (lijekovi koji reduciraju i kupiraju halucinatorne fenomene) jer već u vrlo niskim dozama pogoršavaju ekstrapiramidne simptome. Za liječenje depresivnih simptoma koriste se antidepresivi, a klonazepam i melatonin za poremećaje spavanja.